Talasemi: tanı, diyet ve prognoz

Talasemi teşhisi

Belirtiler yaşamın ilk iki yılında ortaya çıktığı için, doktor çocukluk döneminde orta ve şiddetli talasemi tanısı koyar.
Talasemi teşhisi için farklı kan testleri yapılır:

Tam bir kan sayımı muayenesi aşağıdakilerin ölçülmesini içerir:

  • hemoglobin değerleri
  • Kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve boyutu

Talasemili kişilerde normalden daha az kırmızı kan hücresi ve daha az hemoglobin bulunur. Alfa/beta talasemili bireylerin kırmızı hücreleri daha küçüktür.

Bir yetişkin aşağıdakilerden daha yüksek hemoglobin ve hematokrit değerlerine sahip olmalıdır :

  1. Yetişkin erkek: 13 g/dl hemoglobin ve %39 hematokrit
  2. Yetişkin kadın: 12 g/dl hemoglobin ve hematokritin %36’sı
  3. Hamile kadın: 11g/dl hemoglobin ve %33 hematokrit

Retikülosit sayısı kemik iliği kırmızı kan hücrelerinin yeterli sayıda üreten değilse (tedbirler alyuvar hücreleri) gösterebilir.

Demir için laboratuvar testleri, aneminin nedeninin şu olup olmadığını gösterir:

  • demir eksikliği
  • talasemi

Ferritin değerlerini kanda bulunan demir ile karıştırmayın çünkü bunlar iki farklı veridir.
Akdeniz anemisi olan kişilerde ferritin normal olabilir .

MR , çok faydalı bir test ve karaciğer ve kalp depolanmış demir miktarını ölçmek için uygulanır.

İndirekt bilirubin (konjuge olmayan) talasemi hastalarında daha yüksektir.
Ailede alfa talasemi öyküsü varsa tanı için genetik test yapılır.

 

Prenatal Akdeniz anemisini teşhis etmek için 10. haftadan itibaren fetüsten koryon villus örneği alınabilir. Bu şekilde çocuğun talasemi hastası olup olmayacağını bilmek mümkündür.

 

Talasemi nasıl tedavi edilir?

Standart tedavi şunlardan oluşur:

  1. Kan nakilleri
  2. demir şelasyon

En şiddetli vakalarda tedavi şunları içerir:

  1. Dalak çıkarma
  2. Kemik iliği nakli

Kan transfüzyonu kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin düzeyleri normal geri damar yoluyla kırmızı kan hücrelerinin enjekte oluşur. Transfüzyonlar tekrarlanır:

  • Orta derecede talasemi için her 4 ayda bir
  • Beta talasemi majör için her 2-4 haftada bir

Demir şelasyon vücuttan aşırı demir kaldırma belirtmektedir. Kan transfüzyonları aşırı demir yüklenmesine neden olabilir. Transfüzyon alan hastalar demir şelasyon tedavisi görmelidir.

Demir şelasyonu için kullanılan ilaçlar şunlardır:

    • Deferoksamin , deri altından verilen bir sıvı
    • Deferasirox, ağızdan aldığınız bir hap

Splenektomi (dalak çıkarılması) Hemoglobin H hastalarında gerekebilir

 

Kemik iliği nakli en etkili bir tedavidir. Donör-alıcı eşleşmesi, donör, alıcının hücrelerinin yüzeyinde aynı tip proteine ​​(insan lökosit antijenleri -HLA) sahip olduğunda meydana gelir. Bir erkek veya kız kardeş tarafından bağışlanan bir kemik iliği nakli, tedavi için daha iyi bir şans sunar.
Talasemi hastalarının çoğu uygun bir donör bulamıyor.
Nakledilen kemik iliğinden kök hücreler yeni kan hücreleri yapmaya başlar.

 

Talasemi için yiyecek ve diyet

Talasemide demir içeren gıdaları sınırlamaya çalışın.

Talasemi, bağırsaktan artan demir emilimiyle karakterizedir .
Yemek sırasında bir bardak siyah çay içmek, özellikle talasemi intermedia durumunda, yiyeceklerden demir emilimini azaltır (Alarcon, 1979).
Bununla birlikte, demir içeriği düşük bir diyetin talasemi majörde yararlı bir etkisi olabileceği gösterilmemiştir.
İnsanlar yalnızca demir içeriği yüksek gıdaları yemekten kaçınmalıdır , örneğin:

  • Karaciğer
  • Çikolata
  • sebzeler
  • Vitamin kokteyli

Ek demir içerdiğinden kahvaltılık tahıllar ve multivitamin takviyeleri gibi çocuklar için gıdalara dikkat edin.

Kalsiyum 
Talaseminin çeşitli faktörlerine bağlı olarak kalsiyum tükenir, bu nedenle bu mineralden zengin gıdaları içeren bir diyet önerilir.
Bununla birlikte, taş oluşumunu önlemek için kalsiyum takviyelerinden kaçınmak en iyisidir.

Göre  kan grubu diyeti , talasemi nedeniyle nüfus bir çok tüketmek eğilimi gerçeğine Akdeniz bölgesindeki ülkelerde ağırlıklı olarak gelişir glüten . Bu teoriye göre, çoğu durumda glüten içeren tahılları diyetten çıkarmak semptomları azaltabilir. Bu nedenle, aşağıdaki yiyeceklerden kaçınılmalıdır: 

  • Makarna
  • tuzlu kraker
  • ekmek çubukları
  • Pizza
  • tatlı kurabiyeler
  • yazıldığından
  • Arpa
  • Avena
  • kamu
  • sorgum

 

Talasemi hastaları için prognoz nedir?

Orta derecede talasemili hastaların gerekli tedavileri (kan nakli ve demir şelasyon tedavisi) geçirmeleri durumunda hayatta kalma şansları yüksektir. Talasemi hastalarında aşırı demir yüklenmesi önde gelen ölüm nedenidir, demir şelasyon tedavisi son derece önemlidir. Kemik iliği nakli talasemiyi kalıcı olarak tedavi edebilir.

Önleme
Sağlıklı beta talasemi taşıyıcıları, aynı genetik modifikasyona sahip bir partnerle çocuk sahibi olmanın riskleri hakkında bilgilendirilmelidir.

Daha fazla bilgi görün  Kuru Saç Derisinden Kurtulmak için 10 Kolay Ev Çaresi

Leave a Reply