Primer Sklerozan Kolanjit (Safra Yolu Daralması Hastalığı)

PSC’nin Tanımı ve Anlamı

Primer sklerozan kolanjit (PSC), safra kanallarının hastalıklı olduğu ve kalın, sert ve daraldığı bir durumdur. Bu, safranın kanallardan akışını engeller. Safra kanalına zarar verebilecek birçok hastalık (sekonder kolanjit) olmasına rağmen, primer sklerozan kolanjitte safra yollarını etkileyen altta yatan bir hastalık belirlenemez. Bağımsız olarak ortaya çıkıyor gibi görünüyor. Zamanla daralma, safra akışının tamamen durmasıyla safra kanalının neredeyse tamamen tıkandığı bir noktaya ulaşabilir. Karaciğerde ciddi ve hatta kalıcı hasara yol açabilir ve daha sonra karaciğer yetmezliğine ilerleyebilir.

 

Primer sklerozan kolanjiti kim alır?

Erkeklerde primer sklerozan kolanjit gelişme riski daha yüksektir ve yaklaşık 4 PSC hastasından 3’ünde inflamatuar bağırsak hastalığı vardır. Bu iki durum arasındaki bağlantı tam olarak anlaşılamamıştır ancak IBD hastalarının %5’inden azında PSC vardır. Hastalık genellikle 40 yaşından sonra teşhis edilir, ancak erken yetişkinlik ve hatta çocuklukta başlamış olabilir.

Safra Kanalı Yarası ve Hasarı

Safra kanalları, karaciğerden safrayı boşaltan ve safra kesesine dağıtılmasına veya ince bağırsağa atılmasına izin veren bir geçit ağıdır. Bu kanalların bazıları karaciğerin içinde (intrahepatik) ve diğerleri karaciğerin dışında (ekstrahepatik) bulunur. Kanalın duvarları iltihaplandığında kolanjit olarak bilinir. AIDS hastalarında görülen safra yolu taşları, bakteriyel enfeksiyonlar ve bazen viral enfeksiyonlar gibi kolanjitin birçok farklı nedeni vardır. Şiddetli ve uzun süreli safra kanalı duvarının iltihaplanması yara izine neden olabilir. Bu fibroz olarak bilinir.

 

Primer sklerozan kolanjitte, iltihaplanma nedeni olarak tanımlanabilecek safra kanalının altta yatan hastalıkları yoktur. Enflamasyonun bir otoimmün mekanizmadan kaynaklandığına inanılmaktadır. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin kanal duvarına saldırarak iltihaplanmaya neden olduğu anlamına gelir. Otoimmün bağlantı, primer sklerozan kolanjitli hastaların çoğunda ayrıca inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD) ve özellikle ülseratif kolit olması gerçeğiyle de desteklenir.

Safra kanalı duvarında skar dokusunun birikmesi, kalınlaşmasına ve daralmasına neden olur. Bu safra akışını engeller (kolestaz). Safra, bağırsaktaki yağların emülsifikasyonu için gereklidir. Kanallar tıkandığında, bir dizi bağırsak semptomuna yol açan yağ sindirimi bozulur. Durum kötüleştikçe, safra akışının neredeyse tamamen tıkanması olabilir. Bu, karaciğerde safranın yedeklenmesine neden olabilir ve tıkanma sarılığı semptomları belirginleşir. Sonunda kolestaz karaciğer hasarına (siroz) ilerleyebilir.

Dar Safra Kanalı Belirtileri

Başlangıçta primer sklerozan kolanjit, safra akışı önemli ölçüde engellenmezse asemptomatik olabilir. Bu asemptomatik evre, bazı durumlarda 10 yıl kadar uzun olabilir. Yavaş yavaş semptomlar belirginleşir. Bununla birlikte, başlangıçta semptomlar belirsiz olabilir ve karaciğer önemli ölçüde etkilenip sarılık gibi semptomlara yol açana kadar safra ağacına atfedilmeyebilir.

Primer sklerozan kolanjiti olan hastaların çoğunda aynı zamanda inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD) bulunduğundan, bağırsak bozukluğu semptomları bazen safra kanalı problemini maskeleyebilir. Başlangıçta belirtiler dalgalanabilir. Çözebilir ve daha sonra tekrarlayabilir. Sonunda semptomlar kalıcı hale gelir ve hastalık ilerledikçe yavaş yavaş kötüleşir.

Genelleştirilmiş Belirtiler

  • Tükenmişlik
  • Ateş ve bazen üşüme
  • Kilo kaybı
  • Vitamin eksikliği (yağda çözünen vitaminler)

Karın Belirtileri

  • İshal
  • Yağlı dışkı (steatore)
  • Karın ağrısı (sağ üst kadran)
  • Büyümüş karaciğer (hepatomegali)
  • Büyümüş dalak (splenomegali)

Cilt ve Göz Belirtileri

  • Sarılık – cilt ve gözlerin sararması
  • Kaşınan cilt
  • Çizik izleri

Primer Sklerozan Kolanjit Nedenleri

Primer sklerozan kolanjitin kesin nedeni kesin olarak tespit edilmemiştir. Otoimmün bir hastalık olduğuna inanılmaktadır. Bununla birlikte, primer sklerozan kolanjitte tanımlanmış birkaç gen vardır. Bu sadece genetik bir bozukluk olduğu anlamına gelmez. Bunun yerine, ilişkili tetikleyici faktörler ortaya çıkarsa, birincil sklerozan kolanjit geliştirmeye genetik bir yatkınlık var gibi görünmektedir. Primer sklerozan kolanjiti olan hastalarda inflamatuar bağırsak hastalığı çok yaygın olmasına rağmen, kesin bağlantı belirsizdir ve her iki durum da bağımsız olarak ilerleme eğilimindedir.

Primer sklerozan kolanjit gelişimini tetikleyebilecek tetikleyici faktörler arasında safra kanalı enfeksiyonları , toksik safra asitleri ve iskemik hasar yer alır. İskemi, vücudun bir kısmına kan akışının azalmasıyla ortaya çıkan doku hasarıdır. PSC ayrıca safra kanalının hasar gördüğü veya kanalı açık tutmak için kanalın içine stentlerin yerleştirildiği endoskopik prosedürlerle de ilişkili olabilir. Bu durumdaki hastaların kanında birkaç farklı antikor bulunduğundan, bağışıklık sisteminin safra kanallarına saldırması için tetiklenir. PSC’de safra kanalları ayrıca kolanjiokarsinom olarak bilinen kanserli lezyonlara eğilimlidir.

Safra Kanalı Testleri ve Tanısı

Özellikle inflamatuar barsak hastalığı olduğu bilinen bir hastada semptomların varlığı, primer sklerozan kolanjit şüphesini arttırmalıdır. Bu nedenle, tanıyı doğrulamak için çeşitli araştırmalar gereklidir. Semptomlar belirginleştiğinde karaciğer bir dereceye kadar hasar görebileceğinden, karaciğer fonksiyonunu değerlendirmek için testler de yapılmalıdır.

Görüntüleme çalışmaları

Bunlar, primer sklerozan kolanjit tanısını doğrulamaya yardımcı olabilecek görüntüleme çalışmalarıdır.

  • Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP)
  • transhepatik kolanjiyografi
  • Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)

 

Wikimedia Commons’tan ECRP’deki safra kanalının resmi

Karaciğer Araştırması

  • Karaciğer fonksiyon testleri
  • Karaciğer biyopsisi

Primer Sklerozan Kolanjit Tedavisi

Primer sklerozan kolanjiti tedavi edecek ve daralmayı tersine çevirecek hiçbir ilaç yoktur. Bunun yerine, PSC ile ilişkili semptomlar için ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ilaçlar kullanılır. Nihayetinde sadece cerrahi müdahale, daralmayı etkili bir şekilde tedavi edebilir ve hatta muhtemelen durumu çözebilir.

İlaç tedavisi

  • Bağışıklık aktivitesini azaltmak ve nihayetinde safra kanalı iltihabını azaltmak için bağışıklık bastırıcılar.
    – Azatioprin
    – Siklosporin
    – Prednizon
    – Metotreksat
  • Bakıra bağlanan ve ortadan kaldırılmasına yardımcı olan şelatlayıcı maddeler.
  • Toksik safra asitlerini uzaklaştırmak ve safra kanalında daha fazla yaralanmayı en aza indirmek için ursodiol gibi safra asitleri.
  • Safra asidi eliminasyonuna yardımcı olmak ve kaşıntıyı azaltmak için kolestiramin gibi safra asidi sekestranları. Kaşıntı için antihistaminiklerle birlikte kullanılabilir.
  • Safra yolu enfeksiyonları için antibiyotikler.

Ameliyat

  • Safra kanalını genişletmek ve açık tutmak için balon genişletme ve stentleme.
  • Safra kanalı ameliyatı tıkanıklığı gidermek ve kanalın devamlılığını sağlamak için yapılır.
  • Karaciğer fonksiyonunu eski haline getirmek ve primer sklerozan kolanjiti tedavi etmek için karaciğer nakli.

Leave a Reply