Polisitemi: tanı, tedavi ve yaşam beklentisi

Polisitemi teşhisi

Kan testleri sayısını belirlemek:

  • Kırmızı kan hücreleri
  • Beyaz kan hücreleri
  • trombositler

Çok sayıda kırmızı kan hücresi, yüksek hematokrit, yüksek hemoglobin seviyeleri ve düşük eritropoietin hormonu seviyeleri görülür.

Polisitemi Vera tanısı dışlama ile konur  .
Her şeyden önce, yüksek hematokritin diğer olası nedenleri ekarte edilmelidir. Hastanın tıbbi geçmişini 
analiz ederek  şunları ekarte etmek gerekir:

  • Solunum ve kalp sistemi hastalıkları
  • Sigara içmek
  • Yüksek irtifada yaşamak
  • Paraneoplastik sendromun ikincil belirtileri ( kilo kaybı , ateş)

Fizik muayene sırasında  hastada karaciğer büyümesi veya splenomegali olabileceğinden karaciğer ve dalak muayene edilmelidir .

Doktor tarafından önerilen laboratuvar testleri :

  1. Arteriyel kan gazı: Kandaki oksijen doygunluğunu, arteriyel oksijen basıncını ve karbondioksiti ölçmenizi sağlar.
  2. EPO ölçümü (genellikle polisitemi veralı hastalarda düşük, sekonder polisitemili hastalarda yüksek)
  3. Ferritin seviyeleri
  4. B12 vitamini seviyeleri (polisitemi vera durumunda yükselir)
  5. Renal fonksiyonellik, transaminaz seviyeleri ve ürisemi.

Polisitemi için enstrümantal testler 

    • Akciğerlerdeki veya kalpteki olası değişiklikleri kontrol etmek için göğüs röntgeni ( kalp yetmezliği gibi )
    • Akciğerlerin işlevselliğini değerlendirmek için spirometri
    • Dalak boyutunu belirlemek ve böbrek taşlarını saptamak için karın ultrasonu .

Genetik testler
JAK2 gen mutasyonunun meydana gelip gelmediğini anlamak için venöz kan örneği alınması gerekir. Bazı durumlarda doktor ayrıca kemik iliği biyopsisi de ister.
Kemik iliği biyopsisi şunları tespit edebilir:

  • Kemik iliğinin yapısındaki değişiklikler
  • Büyük, şekilsiz megakaryositler
  • Fibrozis, bazı durumlarda

Dünya Sağlık Örgütü (WHO)
2016 Güncellemesine göre polisitemi vera için tanı kriterleri 

Başlıca kriterler
  1. Hemoglobin  erkeklerde 16,5 g/L’nin üzerinde ve kadınlarda 16 g’ın üzerinde o  Hematokrit  erkeklerde %49 ve kadınlarda %48’den fazla veya kırmızı kan hücresi  hacminde artış (normal düzeyin en az %125’i).
  2. Kemik iliği biyopsisinde bulunan trilineal hiperplazi  – kemik iliği tarafından üretilen kan hücrelerinde, özellikle kırmızı, beyaz kan hücreleri ve trombositler için öncü hücrelerde artış anlamına gelir. Ayrıca hastada önemli ölçüde büyük megakaryosit proliferasyonu ve matür bir yapı vardır.
  3. JAK2 V617F gen mutasyonu  veya ekson 12
küçük kriter
Seviyeleri,  EPO normal değerlere kıyasla daha düşüktür.

 

 

Polisitemi vera’yı teşhis etmek için şunları doğrulamak gerekir:

  • Üç ana kriter
  • İlk iki ana kriter ve küçük kriter

 

Polisitemi tedavisi

Hasta tedavi edilmezse polisitemi kardiyak veya serebral iskemiden ölüme neden olabilir .
Bu durumda, yaşam beklentisi 18 aydır.

Tedavinin amaçları :

  • Tromboz riskini azaltın
  • Akut miyeloid  lösemiye ilerleme riskini en aza indirin
  • Komplikasyonların tedavisi: tromboz, kanama ve kaşıntı

İlk tedavileri  doktorlar tarafından tavsiye edilen şunlardır:

  • Hematokriti %45’in altında tutmak için terapötik kanama
  • Aspirin, doktor genellikle günde 100 mg önerir

Polisitemi vera tedavisi flebotomiye dayanır .
Hücre sayısını ve kan hacmini azaltmak için damarlardan birkaç santimetre kan alınır.
Flebotomi yapma kararı, hastalığın ciddiyetine bağlıdır.

Polisitemi vera tedavisinin kilit noktası flebotomidir (veya kanama ).
Bu tedavinin amacı hematokriti aşağıda tutmaktır:

  • erkeklerde %45
  • kadınlarda %42

Tipik olarak, flebotomi, hematokrit %40’a ulaşana kadar her gün 450 ml kan örneği almayı içerir.
Kaynak:  Tarek Bou Assi ve diğerleri (Patoloji ve Laboratuvar Tıbbı Bölümü, Beyrut Amerikan Üniversitesi Tıp Merkezi, Beyrut, Lübnan).

Bu tedavi hematokrit düzeyine bağlı olarak bir süre sonra tekrarlanmalıdır. Genellikle 2 ayda bir tekrarlanır, ancak bu her kişinin diyetine bağlıdır.

Tümör küçültücü  bir tedavi seçeneği gibi ele alınabilir:

  1. Hasta tekrarlayan terapötik kanamaları iyi tolere etmez
  2. Hastanın semptomatik ve/veya ilerleyici splenomegali var
  3. Hastalık net bir şekilde ilerler (kilo kaybı, gece terlemeleri vb.)
  4. trombositoz oluşur

Debulking gerekli görüldüğünde:

  • Hasta 40 yaşın üzerindeyse doktor hidroksikarbamid (Atarax) ilacını reçete etmeyi seçer.
  • Hasta 40 yaşın altındaysa doktor interferon reçete eder.

Sitoredüktif tedavi 
İlk tedavinin etkili olmadığı durumlarda kullanılan alkilleyici ajanlar içeren bazı ilaçlar vardır, bu ilaçlar arasında:

  1. Busulfan
  2. klorambucilo

Fosfor 32 (32P) etkili bir radyoaktif maddedir, ancak nadiren kullanılır.
Bu ilaçlar genellikle şu nedenlerle kullanılmaz:

    1. Akut lösemi riski
    2. Tali hasar

En sık uygulanan sitoredüktif tedavi şunları içerir:

  1. Alfa interferon, eritrositoz ve trombositozu kontrol altında tutar
  2. Anagrelid, trombosit sayısına özel

 

Polisitemi için doğal ilaçlar

Ev ilaçları arasında şunlar vardır:

  1. Dehidrasyonu önlemek için yeterince iç
  2. Hafif fiziksel aktivite
  3. Temas sporlarından kaçının (özellikle genişlemiş bir dalakla)
  4. Az pişmiş kırmızı et gibi demir açısından zengin gıdalardan kaçının

Gıda kardiyovasküler problemlerin riskini azaltmak için önemlidir.
Bazı gıdalar atardamarlarda plak oluşumunu ve kireçlenmeyi teşvik eder .
Göre  kan grubu diyeti , tahıllar vücutta yağ birikimi başlıca nedenidir.

Kaçınılması gereken diğer yiyecekler şunlardır:

  • Süt ve süt ürünleri (yoğurt, peynir vb.)
  • Kahve ve çay gibi uyarıcı içecekler
  • Domuz eti ve şarküteri ürünleri

Bazı gıdalar belirli kan gruplarına ait kişiler için zararlıdır, bu nedenle tüketiminden kaçınmalıyız.

 

Yaşam beklentisi nedir? Polisitemili hasta için prognoz

Primer polisiteminin (tedavi olmadan) yaşam beklentisi kısadır, yaklaşık 2 yıldır.
Sekonder polisiteminin yaşam beklentisi, nedene bağlıdır.

Daha fazla bilgi görün  Sarı Tırnaklar İçin En İyi 11 Doğal Ev Çaresi

Leave a Reply