Paratiroid Kanseri (Paratiroid Bezi Karsinomu)

Paratiroid kanseri nedir?

Paratiroid kanseri (karsinom), paratiroid bezinin malign bir tümörüdür. Paratiroid bezi hücrelerinin kontrolsüz büyümesinden kaynaklanan nadir bir kanser türüdür. Kanser paratiroid hücrelerinin kendisinde başladığı için birincil kanser olarak da bilinir. Vücudun başka yerlerinde başlayan ve paratiroid bezine yayılan kanser, ikincil kanser veya metastatik kanser olarak bilinir. Paratiroid karsinomu nadir görülen kanserlerden biridir. 7.5 milyon insanda yaklaşık 1’i etkiler ve hem erkekleri hem de kadınları eşit olarak etkiler. Paratiroid kanseri vakalarının çoğu 30 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.

 

Paratiroid Bezi Malignitesi

Paratiroid bezi ve işlevleri

Paratiroid bezi tek bir yapı değil, dört küçük bez topluluğudur. Tiroid bezinin arka tarafında sağda iki, solda iki küçük bez vardır. Üst bezler boyundaki tiroid bezinin üst kısmına doğru uzanır, ancak alt bezler göğüs boşluğunun merkezi bölmesi olan mediastenin üst kısmına dalabilir. Paratiroid büyükleri paratiroid hormonu (PTH) üretir ve salgılar. Paratiroid hormonunun temel işlevi vücuttaki kalsiyum ve fosfat seviyelerini düzenlemektir. Kalsiyum ve fosfatın çoğu kemiklerde depolanır.

  • Paratiroid hormonu, kemikten kana kalsiyum ve fosfat salınımını artırır.
  • Paratiroid hormonu böbreklerden geri emilimini artırarak idrar yoluyla kalsiyum ve fosfat kaybını azaltır.
  • Paratiroid hormonu, D vitamini ile birlikte bağırsakta kalsiyum ve fosfat emilimini artırır.

kanserli tümör

Paratiroid bezi kanseri, vücudun diğer bölgelerindeki kanserden önemli ölçüde farklı değildir. Normalde vücuttaki hücreler, aşırı derecede yıprandığında, hasar gördüğünde veya ömrünün sonuna geldiğinde çoğalır. Programlanmış hücre ölümü apoptoz olarak bilinir. Çoğaltma, ölen hücrelerin yeni ve sağlıklı hücrelerle değiştirilmesini sağlar. Kanserde, hücre replikasyonu ve hücre ölümü süreci, genellikle hücrenin DNA’sındaki bir miktar hasar nedeniyle düzensiz hale gelir. Hücreler hızla çoğalır ve bu yeni hücreler genellikle anormaldir. Ayrıca bu kanserli hücreler apoptoza bağlı olarak ölmezler ve çoğalmaya devam ederler, sıklıkla çevredeki sağlıklı dokuyu istila ederler. Bu kanserli hücreler bölgeden ayrılırsa, kan dolaşımına veya lenfatiklere yayılarak vücudun başka yerlerinde kansere (metastatik kanser) neden olabilir.

Paratiroid kanserinin etkileri

Paratiroid bezinin kanserlerinin çoğu fonksiyonel tümörlerdir, yani paratiroid hormonunun üretimini ve salgılanmasını arttırır. Bu kanserlerin sadece küçük bir kısmı işlevsel değildir. Paratiroid hormonunun aşırı üretimine neden olan çoğu paratiroid tümörünün iyi huylu (kanserli olmayan) ve kötü huylu (kanserli) olmadığını bilmek de önemlidir. Bu nedenle paratiroid kanseri çoğu durumda hiperparatiroidizm olarak bilinen bir durum olan aşırı paratiroid hormonu ile işaretlenir. Çok nadir durumlarda kanserli paratiroid hücrelerinin vücudun diğer bölgelerine yayılması paratiroid bezinin dışında tümörlere neden olabilir ve bu da paratiroid hormonu üretir. Paratiroid hormonunun normal fonksiyonu nedeniyle fazlalığı kemiğin zayıflamasına,

Belirti ve bulgular

Paratiroid karsinomunda da görülebilen genelleşmiş kanser semptomları vardır. Buna kilo kaybı, yorgunluk ve iştahtaki değişiklikler dahildir. Paratiroid kanserinin daha spesifik semptomları büyük ölçüde hiperkalsemiye bağlıdır. Bu nedenle paratiroid bezinin fonksiyonel olmayan kanserleri, hastalığın geç evrelerine kadar büyük ölçüde asemptomatik olabilir.

  • Kabızlık
  • Aşırı susuzluk
  • Sık idrara çıkma
  • Kemik ağrısı
  • Karın ağrısı
  • Kas ve eklem ağrısı
  • Kas Güçsüzlüğü
  • Mide bulantısı ve kusma
  • Tükenmişlik
  • Sık kırıklar
  • Tükenmişlik
  • İştah kaybı

Bu semptomların tümü paratiroid kanseri için spesifik değildir ve bu semptomlara yol açma olasılığı daha yüksek olan daha yaygın çeşitli hastalıklar vardır.

Paratiroid Kanserinin Nedenleri

Paratiroid kanserinin nedenleri, diğer kanser türlerinin nedenlerinden ve risklerinden büyük ölçüde farklı değildir. Büyük ölçüde, normal hücre büyümesini ve ölümünü bozan genetik mutasyonlar ve kusurlardan kaynaklanır. Bununla birlikte, vakaların çoğunda kesin neden hala bilinmemektedir. Paratiroid kanserinin olası bir nedeni olarak farklı genler tanımlanmış olsa da, bu kanser türüyle güçlü bir şekilde ilişkili olan iki durum vardır: hiperparatiroidizm-çene tümörü sendromu ve çoklu endokrin neoplazisi (MEN I).

Hiperparatiroidizm-Çene Tümörü Sendromu

CDC73 genindeki kusurlar, parafibromin olarak bilinen bir proteinin üretimini etkiler. Bu proteinin hücrelerin çoğalmasında rol oynadığına inanılmaktadır. Kontrolsüz hücre çoğalmasına ve tümör oluşumuna neden olur. Bu tümörler hiperparatiroidizme neden olur ve yaklaşık %15’i kanserlidir. CDC73 genindeki kusur kalıtsal olabilir ve otozomal dominant bir özelliktir, yani bir ebeveynden genin yalnızca bir kopyasının bu duruma yol açması için yeterlidir.

Mutiple Endokrin Neoplazi (MEN) I

Çoklu endokrin neoplazi tip I, belirli bezlerin aşırı aktif hale geldiği ve kalıtsal olabilen genetik kusurlar nedeniyle tümör geliştirebildiği bir durumdur. Menen proteinini kodlayan MEN1 geninin mutasyonları herhangi bir bezi içerebilir, ancak daha yaygın olarak paratiroid, hipofiz veya pankreas bezlerini etkiler. Bazen sadece bir bez etkilenirken, diğer zamanlarda aynı anda birden fazla bez etkilenir.

Testler ve Teşhis

Paratiroid kanseri tanısını doğrulamak için çeşitli testler yapılmalıdır.

  • Kalsiyum ve paratiroid hormonu (PTH) seviyeleri için kan testleri hiperkalsemi ve hiperparatiroidizmi gösterebilir. Bununla birlikte, paratiroid kanseri bu vakaların sadece küçük bir kısmını oluşturur.
  • Bu nedenle görüntüleme çalışmaları ile daha fazla araştırma gereklidir. Bir röntgen, anormal bir büyümenin ilk göstergesi olabilir. Bu durum cerrahi müdahale ihtiyacını doğurur. Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması, kanserin metastatik yayılımının yanı sıra malignite evresinin değerlendirilmesinde yardımcı olabilir.
  • Kanserin yayılma riskini artırabileceğinden genellikle biyopsi yapılmaz. Bunun yerine tümör cerrahi olarak çıkarılmalı ve daha sonra doku mikroskop altında incelenmelidir.

Paratiroid Kanseri İlaçları

Paratiroid bezindeki kanser ilaçla tedavi edilemez. Bunun yerine, paratiroid kanserinin yaygın bir komplikasyonu olan hiperkalsemi (yüksek kan kalsiyum seviyeleri) için ilaç tedavisi kullanılır. Paratiroid kanserinde hiperkalsemi genellikle çok şiddetlidir ve başka komplikasyonları en aza indirmek için tıbbi tedaviye ihtiyaç duyar.

  • Kalsiyum seviyelerinin düzenlenmesine yardımcı olmak için doğal bir hormon olan kalsitonin verilebilir.
  • Kalsiyum seviyelerini düşürmek için galyum nitrat kullanılır.
  • Osteoporoz tedavisinde kullanılan bifosfonatlar, daha fazla kemik yıkımını sınırlamak için reçete edilir.

Paratiroid Kanser Cerrahisi

Minimal invaziv cerrahi, genellikle, ameliyattan önce iyi huylu veya kötü huylu bir tümör olup olmadığını her zaman belirlemeden hiperkalseminin ciddiyeti nedeniyle tümörü çıkarmak için yapılır. Tümörün yapıştığı herhangi bir normal bez dokusu ile birlikte tüm tümörün çıkarılmasını içerir. Paratiroid bezinin etrafındaki lenf düğümlerine yayılması nadirdir. Lenf nodu tutulumu varsa bu nodlar cerrahi olarak çıkarılır.

 

Daha fazla bilgi görün  İşte Dışkı Sağlığınız Hakkında Size Söyleyebilecekleri

yineleme

Şimdi Çevrimiçi Bir Doktora Sorun!

Paratiroid kanserinin tekrarlaması oldukça yaygındır. Kemoterapi ve radyasyon tedavisi, yayılmayı sınırlayabilmesine rağmen, genellikle kanserin tekrarını önlemez. Bunun yerine, kanserin tekrarlaması durumunda tekrar ameliyat endikedir. Paratiroid kanserli hastaların %60’ından fazlasında malignite nüksü olabilir, bazen 20 yıl veya daha fazla gecikebilir.

Hayatta kalma oranı

Paratiroid kanserinde 5 yıllık sağkalım oranı %50 ile %70 arasındadır. Paratiroid kanserinden ölüm oldukça yaygındır. Bazen kanserin kendisinden ziyade tedavi edilmemiş hiperkalsemiye bağlı olabilir. Bu kanser türünde ölümün yaygın olmasının çeşitli nedenleri vardır. Gecikmiş bir tanı ve yetersiz tıbbi bakım, mortaliteye katkıda bulunabilecek faktörlerden bazılarıdır.

Leave a Reply