Morfea (Sertleşmiş Deri Hastalığı)

Tanım

Morfea, ciltte kalın, sertleşmiş ve rengi bozulmuş yamalar şeklinde oluşan nadir bir durumdur. Morphea, vücudun bağ dokusunun otoimmün bir durumu olan lokalize sklerodermanın bir şeklidir. Morfeada sadece cilt etkilenirken diğer formlarda kan damarları, kaslar ve hatta iç organlar etkilenir. Morfea bazı durumlarda etkilenen bölgelerde eklemin esnekliğini etkilese de, estetik etki açısından başka önemli komplikasyonlara neden olmaz. Morphea tedavi edilemez ancak bazen herhangi bir tedavi olmaksızın kendi kendine düzelebilir.

 

patofizyoloji

Fibroblastlar, vücutta kolajen gibi bağ dokusu bileşenlerini üretmekten sorumlu olan bir hücre türüdür. Bu yapılar vücudun farklı bölgelerine güç ve esneklik kazandırır. Fibroblastlar, fibrosit olarak adlandırılan inaktif bir aşamada kalabilir. Uyarıldığında aktif hale gelir ve zayıflamış veya hasar görmüş bağ dokusunun yenilenmesinde önemli bir rol oynar. Fibroblastlar yara iyileşmesinde önemli bir rol oynar.

Bağ dokusu vücudun her yerinde bulunur. Vücuttaki diğer doku ve organ türleri için destek ve güç sağlamada önemli bir bileşendir. Skleroderma gibi durumlarda, bağ dokusu vücudun birçok yerinde etkilenebilir. Kollajen aşırı üretilir ve bu, çevredeki dokuları ve organları etkileyebilecek bir kalınlaşmaya yol açar. Sistemik skleroderma, vücuttaki bölgelerin etkilendiği anlamına gelir. Lokalize skleroderma, vücuttaki yalnızca belirli bölgelerin etkilendiği anlamına gelir.

Morfea, sadece cildin etkilendiği bir tür lokalize sklerodermadır. Esas olarak uzuvlarda oluşur. Kolaj oluşumu ciltte veya deri altı dokusu olarak bilinen derinin hemen altındaki dokuda meydana gelir. Fibroblastlar tarafından kolajen üretimi dikkatle düzenlenen bir süreçtir. Fibroblastlar, doku hasarı gibi belirli faktörler tarafından uyarılır. Morfeada, kolajen üretiminin uyarılmasına tam olarak neyin sebep olduğu belirsizdir. Bağışıklık sisteminin sağlıklı dokuya saldırması ve ortaya çıkan yaralanmanın ardından fibroblastları harekete geçirmesi mümkündür.

Ayrıca bazı kimyasallar ve hormonlar fibroblast aktivitesini uyarabilir ve bu maddeler bazı hastalık süreçlerinin bir parçası olarak anormal şekilde salgılanabilir. O zaman sorun fibroblastın kendisinde değil, fibroblastların aktivitesini düzenleyen faktörlerde olabilir.

Belirtiler

Morfea semptomları esas olarak ciltte bulunur, ancak bazı morfea vakalarında cildi içermeyen başka semptomlar da vardır. Bununla birlikte, morfea, aşağıdakileri içeren cilt semptomları ile diğer lokalize skleroderma türlerinden ayrılır:

  • Deride doğrusal veya oval şekilli yamalar.
  • Görünür lekelere yol açan derinin sertleşmesi ve kalınlaşması.
  • Rengi daha açık veya daha koyu olabilen renksiz yamalar. Oval yamalar genellikle beyaz renkli olabilen daha açık bir merkeze sahiptir. Cilt normale dönse bile renk değişikliği devam edebilir.
  • Yamalarda saç dökülmesi ve bu bölgelerde terleme eksikliği.

Morfeada derinin ötesinde görülebilecek diğer semptomlar şunları içerir:

  • Ateş
  • Büyümüş lenf düğümleri (lenfadenopati)
  • Eklem ağrıları (artralji)
  • Tükenmişlik
  • baş ağrısı
  • nöbetler

Bu ekstrakutanöz semptomlar (cildin dışında) her zaman morfeada mevcut değildir.

Resimler

Morphea resimleri, Dermatology Atlas Brazil’den alınmıştır, Samuel Freire da Silva, MD’nin izniyle

 

Daha fazla bilgi görün  İşte Neden Yağlı Bir Tabureniz Var ve Bu Konuda Ne Yapmalısınız?

 

 

Türler

Lezyonların görünümüne ve konumuna bağlı olarak, morfea farklı tiplere ayrılabilir.

sınırlı morfea

  • Vücudun bir bölümünde lokalize üç veya daha az ayrı yama.
  • Çoğunlukla 1 ila 20 cm çapında oval yamalar.
  • Yüzeysel veya derin sınırlı morfea daha yaygın varyantlardır.
  • Sınırlı morfeanın daha az yaygın varyantları arasında guttat, keloidal (nodüler) ve büllöz morfea bulunur.
  • Ağırlıklı olarak gövdede ve özellikle kalçalarda ve göğüslerde görülür.

genelleştirilmiş morfea

  • Yaygın ve şiddetli form.
  • Vücudun iki veya daha fazla bölgesinde dört veya daha fazla yama.
  • Lezyonlar 3 mm’den büyüktür.
  • Yamalar koyu ila gümüş rengindedir.
  • Nadir vakalar, vücudun hemen hemen her bölümünü baştan ayağa tutabilir.

doğrusal morfea

  • Lezyonlar uzamış çizgilerdir.
  • Daha yaygın olarak uzuvlarda görülür, ancak gövdeyi, yüzü veya kafa derisini etkileyebilir.
  • Kalınlaşma derinin derinliklerindedir, dermisten ve alttaki yağdan kaslar ve kemikler kadar derine kadar uzanır.
  • Nörolojik semptomlarla ortaya çıkan sinirleri ve beyni etkileyebilir.

pansklerotik morfea

  • Esas olarak çocuklarda görülür.
  • Kemikten derinin dermisine kadar uzanır.
  • Parmak uçları ve ayak parmakları korunmuş olsa da tüm vücudu etkileyebilir.
  • Morfeanın çok zayıflatıcı formu.
  • Kontraktür ve ülser oluşumuna yol açar.
  • Skuamöz hücreli karsinom ile bağlantılı olabilir.

karışık morfea

  • Morfea hastalarının yaklaşık %15’inde görülür.
  • İki veya daha fazla morfea türünün kombinasyonu.

nedenler

Morfeanın kesin nedeni bilinmemektedir. Ailesel olabilen genetik bir yatkınlığa bağlı olduğuna inanılmaktadır. Hastalığın başlangıcı, tetikleyici olarak hareket eden çevresel faktörler tarafından belirlenebilir. Morfea, vücudun bağışıklık savunmasının kendi dokusuna yönlendirildiği bir otoimmün durum gibi görünmektedir. Etkilenen en olası yer kan damarları gibi görünüyor ve yaralanma daha sonra skar dokusu oluşumunu tetikliyor. Fibroblastların aşırı aktivitesi, morfeada görülen kalınlaşmış ve sert sertleşmeler olarak görünen kolajenin aşırı üretimine yol açar.

Tetikleyiciler ve Risk Faktörleri

Kesin tetikleyiciler ve risk faktörleri kesin olarak tanımlanmamış olsa da, morfea aşağıdakilerle veya aşağıdakilerle ortaya çıkıyor gibi görünmektedir:

  • Travma. Enjeksiyonlar dahil ciltte lokalize yaralanma.
  • Radyasyona maruz kalma.
  • Bleomisin gibi antibiyotikler gibi bazı ilaçlar.
  • Lyme hastalığı ( Borrelia burgdorferi enfeksiyonu) ile görülen kene ısırıkları .
  • Viral enfeksiyonlar – kızamık, su çiçeği, hepatit B ve Epstein-Barr virüsü.
  • Aşılar – BCG, MMR, tetanoz.
  • Gebelik
  • Diğer otoimmün hastalıklar.
  • Morfeanın aile öyküsü.

Teşhis

Sert endurasyonların karakteristik görünümüne sahip bir fizik muayene, morfea tanısını doğrulamak için daha fazla araştırmayı garanti etmelidir. Kollajen kalınlaşmasını doğrulamak için bir cilt biyopsisi yapılmalıdır. Kan testleri, vücudun kendi dokularına (otoantikorlar) yönelik antikorların varlığını tespit etmek için faydalıdır. Ultrason veya MRI (manyetik rezonans görüntüleme) gibi taramalar, kalınlaşmaların derinliğini belirler ve daha derin yapıların ve iç organların herhangi bir tutulumunu belirleyebilir.

Tedavi

Morfea, bir dereceye kadar cilt rengi değişikliği olsa da, aylar içinde kendi kendine düzelebilir. Morfea için spesifik bir tedavi yoktur ve hafif vakalar tedavi edilmeden bırakılabilir. Çoğu durumda, bölgedeki fibroblast aktivitesini azaltmak için topikal kortikosteroidler reçete edilebilir. Daha ciddi vakalar için düşünülebilecek başka tedaviler de vardır. Bu tedavilerin çoğunun ciddi yan etkileri vardır ve bu önlemlerin uygulanması, başlamadan önce dikkatlice tartılmalıdır.

  • Topikal steroid tedavisi ile birlikte oral kortikosteroidler bağışıklık aktivitesini azaltır.
  • Topikal tarkolimus bir immünosupresandır, ancak tam olarak nasıl çalıştığı tam olarak anlaşılamamıştır.
  • Topikal kalsipotrien, iltihabı azaltan ve fibroblastların etkisini engelleyen sentetik bir D vitamini formudur.
  • Oral klorokin ve hidroksiklorokin, iltihabı azaltan ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olan antimalaryal ilaçlardır.
  • Oral veya parenteral metotreksat iltihabı azaltır ve bağışıklık aktivitesini bastırır.
  • Durumun ciddiyetini hafifletmek için ultraviyole (UV) ışık kullanarak fototerapi (ışık tedavisi)

Leave a Reply