Miyeloid lösemi: tanı, tedavi ve prognoz

Table of Contents

Miyeloid lösemi teşhisi

Teşhis için doktor bir kan sayımı, yani aşağıdakilerin sayısının bir sayımını ister:

  1. eritrositler
  2. Lökositler (beyaz kan hücreleri)
  3. trombositler

Ayrıca, doktor kandaki hemoglobin seviyesini kontrol eder.

Teşhis ayrıca kemik iliğinden alınan kanın sitolojik (hücresel) incelemesi temelinde yapılır.

Hastanın belirti ve semptomları lösemiyi düşündürürse, doktor tanıyı doğrulamak için laboratuvarda kemik iliğinden alınan bir hücre örneğini analiz etmelidir.

Kemik iliği incelemesi
Aynı anda yapılan 2 test sırasında kemik iliği örnekleri alınır:

  1. Medüller aspirat (kemik iliği aspirasyonu)
  2. Kemik iliği biyopsisi
    Pelvisten örnekler alınır, ancak bazen diğer kemiklerden de alınır.

Akut lösemi, aşağıdakilerin varlığına göre teşhis edilir:

    1. Kemik iliğinden kanda %20’den fazla patlama
    2. Spesifik hücresel veya moleküler anormallikler

Fuente : Hoffbrand A., Moss P., Pettit J. Essential Hematolog. 5. baskı. Blackwell Yayıncılık; Oxford, Birleşik Krallık, Birleşik Krallık: 2006

 

Kronik miyeloid lösemi tedavisi

Biyolojik arıtma ya da mantıksal veya spektrumu í fico kronik miyeloid lösemi tedavisinde devrim yaratmıştır.
Bunlar, bağışıklık sisteminin tümör hücrelerini tanımasına ve saldırmasına yardımcı olan tedavilerdir.
Örneğin, BCR/ABL tirozin kinazı inhibe eden biyolojik bir ilaç imanitib’dir (Glivec). Kronik miyeloid lösemi için reçete edilir çünkü hastaların yaşam beklentisini büyük ölçüde arttırmıştır.
Kılavuzlara göre önerilen doz günde bir kez 400 mg’dır.

KML hastalarının %90’ından fazlasında Philadelphia kromozomu adı verilen bir kromozomal anormallik vardır.
İlaç, anormal kromozomun BCR-ABL genetik kodu tarafından oluşturulan protein tirozin kinazın aktivitesine seçici olarak müdahale eder.
İmatinib sadece malign kronik miyeloid lösemi hücreleri için toksik olmalıdır. 

Fuentes:  Nowell P., Hungerford D. İnsan kronik granülositik lösemisinde bir dakikalık kromozom.  Bilim. 1960;132:1497.

Abl tirozin kinazın seçici bir inhibitörünün Bcr-Abl pozitif hücrelerin büyümesi üzerindeki etkileri . Druker BJ, Tamura S, Buchdunger E, Ohno S, Segal GM, Fanning S, Zimmermann J, Lydon NB – Nat Med. 1996 Mayıs; 2(5):561-6.

 Abelson tirozin kinazın STI-571 inhibisyonu için yapısal mekanizma. – Schindler T, Bornmann W, Pellicena P, Miller WT, Clarkson B, Kuriyan J – Science. 2000 15 Eylül; 289(5486):1938-42.

Hasta imatinib’e iyi yanıt vermezse, doktor aşağıdakiler gibi daha etkili ikinci nesil tirozin kinaz inhibitörlerini reçete edebilir :

  1. Nilotinib
  2. Dasatinib
  3. bosutinib

 

Birinci basamak ilaç nilotinib veya dasatinib ise, doktor aşağıdakilere ek olarak başka bir ikinci nesil tirozin kinaz inhibitörü düşünebilir:

 

  1. bosutinib
  2. Ponatinib

Fuente : Kronik miyeloid lösemi tedavisi için Avrupa LeukemiaNet önerileri: 2013. – Baccarani M, et al. – Kan. 2013 8 Ağustos; 122(6):872-84.

KML’de, hızlandırılmış faza veya patlama krizine ilerlemeyi durdurmak için mümkün olan en kısa sürede tedaviye başlanmalıdır.
Hastalığın semptomları olmayan hastalarda da tedavi endikedir.

Kaynak: www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3894838

İmanitib’i kullanmadan önce doktor, artık nadiren reçete edilen diğer ilaçları ve sadece tirozin kinaz inhibitörüne iyi yanıt vermeyen hastalar için reçete ederdi.
Bu ilaçlara bazı örnekler:

  1. interferon
  2. hidroksiüre
  3. Busulfano
  4. araşitin

Allojenik kemik iliği
transplantasyonu İki doz tirozin kinaz inhibitörü veya üç farklı ilaç tedavisine iyi yanıt vermeyen kronik faz miyeloid lösemili hastalarda kök hücre allojenik transplantasyonu (donör ve hasta farklıdır) düşünülmelidir .

 

Daha fazla bilgi görün  İdrar ve Dışkıda Lökositler: Nedenleri, Çözümleri ve Daha Fazlası

Yakın tarihli Alman araştırmalarına göre, imatinib tedavisi etkili değilse ve hastalar kronik fazda kalırsa, allojenik nakilden sonraki sonuçlar mükemmeldir. Aslında mortalite sadece %6 ve 3 yıla kadar sağ kalım %94’tür.

Fuente: İmatinib döneminde kronik miyeloid lösemi için allojenik hematopoietik kök hücre nakli (allo SCT): randomize Alman CML Çalışması IV’ün bir alt grubu içindeki etkisinin değerlendirilmesi . – Saussele S, ve diğerleri – Kan. 2010 Mart 11; 115(10):1880-5.

 

Kronik miyeloid lösemili hastanın prognozu


Yetişkinlerde hayatta kalma oranı Yetişkinler kronik lösemiye daha yatkındır. Kemoterapi ilaçları verildikten sonra 5 yıllık sağkalım oranı %40 civarındadır.

Tedavi olmaksızın hastaların yaklaşık %40’ı ilk üç yıl içinde düşük ölüm riskine sahiptir.

Fuente : Kronik miyeloid lösemi . – Hehlmann R, Hochhaus A, Baccarani M, Avrupa LeukemiaNet – Lancet. 2007 Temmuz 28; 370(9584):342-50.

Akut lenfositik lösemili erişkinlerde 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %35’tir.

Leave a Reply