Methemoglobinemi (Yüksek Methemoglobin Düzeyleri)

Methemoglobinemi nedir?

Methemoglobinemi (met-hemo-globin-emi), kırmızı kan hücrelerindeki methemoglobin miktarının normalden fazla olduğu bir durumdur. Doğuştan gelen bir durumdur, yani doğumdan itibaren mevcuttur, ancak belirli toksinlere maruz kalma nedeniyle yaşamda gelişebilir. Methemoglobin normalde kırmızı kan hücrelerinde bulunmasına rağmen miktarı düşüktür. Methemoglobin, hemoglobinin aksine oksijen taşımaz. Bu nedenle, kırmızı kan hücrelerinde methemoglobin seviyelerindeki bir artış, bu hücrelerin oksijen taşıma kabiliyetini tehlikeye atabilir. Çok yüksek methemoglobin seviyeleri ölümcül olabilir.

 

Methemoglobinemide Ne Olur?

Genellikle sadece hemoglobin olarak adlandırılan oksihemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıyan bileşenidir . Yaşam için gereklidir ve oksihemoglobin eksikliği anemi olarak bilinir. Kırmızı kan hücreleri de kendiliğinden methemoglobin olarak bilinen başka bir hemoglobin türü üretir. %1’in altındaki seviyelerde bulunur ve bu seviyelerde kırmızı kan hücrelerinin normal oksijen taşıma kapasitesini etkilemez.

 

Sitokrom b5 redüktaz olarak bilinen bir enzim, gerekirse methemoglobini hemoglobine dönüştürebilir. Methemoglobin’i hemoglobine dönüştürebilen, ancak daha düşük derecede başka bir enzimatik yol daha vardır. Bu iki yol, methemoglobin seviyelerinin belirli bir dereceye kadar kontrol altında tutulmasını sağlayabilir.

Methemoglobinemide, bu yolların methemoglobin seviyelerinin yükselmemesini sağlama yeteneği tehlikeye girer. Methemoglobinemiye yol açan ya sadece kırmızı kan hücrelerinde ya da tüm vücutta eksik olan sitokrom b5 redüktaz enzimidir. Sekonder yolun kompanse etme çabalarına rağmen, genellikle yetersizdir. Bazen hemoglobin molekülündeki bir anormallik de hemoglobinemiye yol açar.

Sonuçta kanın oksijen taşıma kapasitesi tehlikeye girer ve vücutta birçok etkisi olur. Patolojik etkiler, hastalığın başladığı yaşa ve durumun ciddiyetine bağlıdır. Fetüs ve çocuklarda (konjenital methemoglobinemi), semptomlar normal büyüme ve gelişmeyi etkileyebilir ve nihayetinde geriliğe yol açabilir. Durum, ergenlik ve yetişkinlik (edinilmiş methemoglobinemi) döneminde olduğu gibi yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıktığında, vücudun dokuları oksijenden yoksun olduğu için semptomlar anemi ile tutarlıdır.

Belirti ve bulgular

Tüm methemoglobinemi türleri, koşulların ciddiyetine bağlı olarak deride ve mukus zarlarında (siyanoz) değişen derecelerde mavimsi bir renk değişikliğine neden olur.

Konjenital methemoglobinemide, bebekler ve çocuklar, vücuttaki tüm hücrelerde redüktaz enzimi eksikse (genelleştirilmiş) gelişimsel dönüm noktalarında gecikmeler, nöbetler, zeka geriliği ve gelişme geriliği (FTT) ile başvururlar. Asidozun bir sonucu olarak dehidrasyon ve ishal de mevcut olabilir.

İleri yaşlarda gelişen edinsel methemoglobinemi ile ergenler ve yetişkinler nefes darlığı, baş ağrısı, yorgunluk ve diğer anemi semptomları ile başvururlar. Bu sebeplerde methemoglobinemiye neden olabilecek toksinler de bulantı, kusma ve ishale neden olabilir. Ağır vakalarda koma ve ölüm olasıdır.

Methemoglobinemi Düzeyleri

Normal methemoglobin seviyeleri genellikle %1’den azdır, ancak bazen %1 ila %2 arasında dalgalanabilir. Bu seviyelerde herhangi bir sorun yaratmaz. Aslında methemoglobin seviyesi %10’dan daha yüksek olsa bile, hiçbir semptom mevcut değildir. Oksijen taşıma kapasitesi artık önemli ölçüde tehlikeye girdiğinden, semptomlar ancak methemoglobin seviyeleri %10 işaretini geçtiğinde ortaya çıkar. Bu seviyeler %70’i geçtiğinde ölüm meydana gelebilir.

%10 ila %20 methemoglobin

Bu seviyelerde, ağız ve gözlerin iç astarında daha belirgin olmak üzere, cilt ve mukus zarlarında gözle görülür bir renk değişikliği vardır. Cilt soluk görünebilir ve sonunda mavimsi bir renk alır. Bu, methemoglobinin doğal olarak mavimsi kahverengi rengi ve düşük oksijen seviyeleri ile ilgilidir.

%20 ila %30 methemoglobin

Bu seviyelerde orta derecede oksijen yoksunluğunun ilk etkileri belirgin hale gelebilir. Vücudun oksijen talebinin arttığı fiziksel aktivite ve efor dönemlerinde daha belirgindir. Hasta endişeli ve sinirli hale gelir ve baş ağrısından şikayet eder.

 %30 ila %50 methemoglobin

Bu noktada oksijen mevcudiyeti önemli ölçüde tehlikeye girer. Kişi dinlenirken bile nefes darlığı yaşar ve genellikle yorgundur. Baş dönmesi ve kafa karışıklığı mevcut olabilir ve herhangi bir fiziksel aktivite ile kötüleşir. Vücut, takipne ve çarpıntı olarak görülen solunum ve kalp aktivitesini artırarak telafi etmeye çalışır.

%50 ila %70 methemoglobin

Bu seviyelerde vücudun dokuları ciddi şekilde oksijenden yoksundur. Vücudun oksijene en duyarlı dokusu olan beyin, normal olarak işlev göremez ve bu da nöbetlere veya komaya ilerlemeye neden olur. Kalp daha sert ve daha hızlı pompalamaya çalışır ancak ihtiyaçları için yeterli oksijen alamaz ve aritmiye yol açar. Kandaki yüksek karbondioksit seviyeleri asidoza neden olur.

%70’in üzerinde methemoglobin

Bu seviyelerde, durum ölümcüldür.

Methemoglobinemi Nedenleri

Sebepler methemoglobineminin tipini belirler. Genetik kusurların ebeveyn(ler)den geçtiği ve böylece redüktaz enzimlerini veya hemoglobin yapısını etkilediği yerde kalıtsal olabilir. Alternatif olarak, belirli toksinlere maruz kalma nedeniyle yaşam boyunca ortaya çıkabilir.

Kalıtsal methemoglobinemi

  • Tip 1 konjenital methemoglobinemi , kırmızı kan hücrelerinde sitokrom b5 redüktaz eksikliğinden kaynaklanır. Bu nedenle eritrosit redüktaz eksikliği veya tip Ib5R olarak da adlandırılır.
  • Tip 2 konjenital methemoglobinemi , tüm hücrelerde sitokrom b5 redüktaz eksikliğinden kaynaklanır. Genelleştirilmiş redüktaz eksikliği veya tip IIb5R olarak da bilinir.
  • Hemoglobin M hastalığı , hemoglobin yapısının anormal olduğu yerdir (HbM).

Tip 1 ve tip 2 kalıtsal methemoglobinemi, her iki ebeveyn de genleri çocuğa aktardığında (otozomal resesif) kalıtsaldır. Ebeveynlerin kendilerinde genellikle methemoglobinemi yoktur. Hemoglobin M hastalığı, sadece bir ebeveyn geni çocuğa geçirdiğinde ortaya çıkar (otozomal dominant).

Edinilmiş methemoglobinemi

Edinilmiş methemoglobinemi yaşam boyunca ortaya çıkar. Erişkinlerde daha sık görülmekle birlikte, etken toksinlere maruz kalan adolesanları, çocukları ve bebekleri de etkileyebilir. Methemoglobineminin daha yaygın şeklidir. Edinilmiş methemoglobinemiye yol açan nedensel maddelerden bazıları şunları içerir:

  • Aşağıdaki maddelerde bulunan nitratlar ve nitritler:
    – Koruyucular
    – Gübreler
    – Endüstriyel maddeler
  • Bakır sülfat içeren mantar öldürücüler.
  • Antibiyotikler, örneğin:
    – Dapson
    – Sülfonamidler
  • Anestezikler :
    – Benzokain
    – Lidokain
  • Analjezikler :
    – Asetaminofen (parasetamol)
    – Celecoxib
    – Phenacetin
  • Antimalaryaller:
    – Klorokin
    – Primaquine
  • Kanser ilaçları :
    – Siklofosfamid
    – İfosfamid
  • Hipnotikler:
    – Zopiklon

 

Daha fazla bilgi görün  En İyi Sindirim Sağlığı İçin Neden Çömelmelisiniz

Methemoglobinemi Teşhisi

Şimdi Çevrimiçi Bir Doktora Sorun!

Methemoglobinemiyi doğrulamak ve durumun etkilerini değerlendirmek için çeşitli tanı testleri yapılabilir. Methemoglobinemiyi teşhis etmenin en doğru yolu nabız oksimetresi değil kooksimetredir. Daha sonra edinilmiş methemoglobineminin nedenini veya kalıtsal methemoglobineminin tipini teşhis etmek için daha ileri testler ile takip edilebilir. Arteriyel kan gazı veya nabız oksimetresi gibi daha yaygın olarak yürütülen araştırmalar yanıltıcı sonuçlar verebilir.

Methemoglobinemi Tedavisi

Hafif methemoglobinemi, durum için herhangi bir özel tedavi gerektirmeyebilir. Yine de edinilmiş methemoglobinemiye neden olan ajan tanımlanmalı ve bundan kaçınılmalıdır. Bunu yapmamak durumu daha da kötüleştirebilir. Daha ciddi methemoglobinemi vakaları aşağıdakilerle tedavi edilebilir:

  • Metilen mavisi
  • Askorbik asit (C vitamini)
  • Riboflavin (B2 vitamini)

Değişim transfüzyonları çok ciddi vakalar için ayrılmıştır. Hastanın kanı aynı anda çıkarılırken donör kanı yavaşça infüze edilir. Ek olarak, hastanın kanındaki oksijen konsantrasyonunu artırmak için hiperbarik oksijen tedavisi düşünülebilir.

Leave a Reply