Kulakta otoskleroz: belirtiler ve nedenler

Kulakta otoskleroz nedir?

Kulaktaki otoskleroz (labirent kapsül osteodistrofisi olarak da adlandırılır) koklea ve stapes yani orta kulağın üç küçük kemiğinden birini etkileyen bir hastalıktır.

 

İşitme normal olduğunda, orta kulak kemikçikleri (örs, çekiç ve zımbalar) ses dalgalarının gelişine tepki olarak serbestçe titreşir.

Otoskleroz vakalarında , stapes çevresinde anormal bir kemik parçası büyür : genellikle stapesin tabanı etkilenir, bu:

  • Koklea ile temas halindedir.
  • Kulak zarından ses titreşimlerini iletir

Kemik materyalinin bu patolojik birikimi, stapes hareketini azaltır, sonuç olarak, mekanik ses titreşimlerini sinir uyarılarına dönüştüren organ olan kokleaya aktarılan ses miktarı azalır.
Zamanla bu anormal kemik birikimi koklea kemiğiyle kaynaşan stapesleri hareketsiz hale getirir ve sonuç ciddi işitme kaybıdır .
Bu durumda işitme kaybı, aktarıcı işitme kaybı olarak tanımlanır, yani ses titreşimleri stapeslerden kokleaya iletilemez.

Otoskleroz vakalarının çoğunda sadece stapes etkilenir, ancak zamanla otoskleroz aşağıdakileri de etkiler:

  • Kokleanın kemikli kılıfı
  • İçerideki sinir hücreleri

Bu olursa, sinir uyarılarının beyne iletilmesi tehlikeye girer: bu sensörinöral işitme kaybıdır.

Genellikle her iki kulak da otosklerozdan etkilenir (bilateral), ancak sadece bir kulağı da etkileyebilir (monolateral).
Bu sorunun ortaya çıktığı yaş 15 ile 30 arasındadır, nadiren çocukları etkiler.

 

 

İşitme kaybı türleri

Dış kulak ve orta kulak ses titreşimlerini iletir, iç kulak ise bunları alır.

  • Orta veya dış kulaktaki bir arıza, ses sinyalinin iletimini tehlikeye atar (iletilen işitme kaybı)
  • Sorun iç kulakta ise sonuç sensörinöral işitme kaybıdır.
  • Sorun hem verici hem de sensörinöral bileşenleri etkilediğinde, işitme kaybı “karışık” veya birleşiktir: otosklerozda karışık işitme engelleri yaygındır.

 

Daha fazla bilgi görün  Diz Arkası Ağrı: Diz Ağrısının Nedenleri ve Nasıl Tedavi Edilir?

Otoskleroz türleri

Koklear otoskleroz
Otoskleroz iç kulağı etkilediğinde, kokleanın işlevini bozduğu için sensörinöral sağırlığa neden olur.
Bu tip otoskleroz kalıcıdır, ayrıca yarım daire (denge) kanallarına yayılabilir ve instabilite ataklarına neden olabilir.

Stapedial
otoskleroz Otoskleroz genellikle orta kulakta ses titreşiminin iletim zincirinin son halkası olan stapeslere yayılır.
Stapes, iç kulaktaki sıvı ile doğrudan temas halinde olan küçük bir girintiye, oval pencereye dayanır.
Stapeslerin işlevine müdahale eden herhangi bir şey, ses dalgalarını iç kulağa düzgün bir şekilde iletememesine neden olur.
Bu tip hasara stapedial otoskleroz denir ve ameliyatla düzeltilebilir .

 

Otoskleroz gelişimi (patofizyoloji)

İşitme kaybı genellikle 10 ile 30 yaşları arasında başlar, bu aşamada otospongioz olarak adlandırılır.
Bu dönemde kulak kemiklerinde aktif bir yeniden şekillenme
vardır Araştırmacılar otosklerozun nasıl geliştiğinden emin değiller, ancak farklı hipotezler var.

Genel olarak bu aşamada:

  1. Orta kulağın verici yapılarında işitme kaybı olmaz.
  2. Duyusal işitme kaybı olabilir

Duyusal işitme kaybına şunlar neden olabilir:

    • Lizozomal enzimlerin (tripsin, stromelisin, fosfataz) kemikten iç kulağa göçü
    • Koklear kapsülün iç yüzeyindeki lameller kemik anormalliklerine bağlı spiral bağ atrofisi
    • Kulağın kapsüler yapılarına yeterli kan akışına izin vermeyen stria vaskülaris dejenerasyonu. Erken aşamalarda florür tedavisi etkili olabilir

Hastalığın duyusal bileşeni tam sağırlığa neden olabilir, ancak neyse ki bu nadirdir.
Vakaların %15’inde vestibüler ganglionun (Scarpa’s) dejenerasyonu nedeniyle baş dönmesi meydana gelir .
Baş dönmesinin nedeni bilinmemektedir, hipotezler şunlardır:

  • Orta kulakta aktif kemik enzimlerinin salınımı
  • Kemik büyümesi nedeniyle sıvı dolaşımının tıkanması

 

Kulakta otoskleroz nedenleri

Bu hastalığın nedenleri bir sırdır, ancak araştırmacılar otoskleroz için aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı risk faktörleri belirlediler:

  • Aşinalık: sorunla ilgili genetik bir bileşen veya kalıtsal bir bileşen var
  • Cinsiyet : Kadınların erkeklere kıyasla bu hastalığı geliştirme olasılığı daha yüksektir
  • Hamilelik: Bazı kadınlarda hamilelik sırasında otoskleroz gelişir
  • Menşei: Kafkasyalılar en çok etkilenenler
  • Osteogenezis imperfekta – Bu genetik problem anormal derecede kırılgan kemiklerle karakterizedir – bu hastalığı olan kişilerde otoskleroz gelişme riski yüksektir
  • Florürsüz su: Bazı araştırmalar, florür içermeyen içme suyunun, yatkın kişilerde otoskleroz gelişme riskini artırdığını göstermektedir.
  • Kızamık virüsü- kızamık virüsünün otoskleroz gelişimine katkıda bulunduğuna dair bilimsel kanıtlar vardır (Arnold W, Busch R, Arnold A, Ritscher B, Neiss A, Niedermeyer HP 2007. Almanya’da kızamık aşısının otoskleroz insidansı üzerindeki etkisi. Eur. Kemer Kulak Burun Boğaz 264: 741-8)
  • Otosklerozu bir otoimmün hastalıkla ilişkilendirmek için yeterli bilimsel kanıt yoktur (Karosi ve ark. 2009)
  • Bilinmeyen nedenler : Bazı kişilerde spesifik risk faktörleri olmaksızın otoskleroz gelişir

 

Daha fazla bilgi görün  Mide ve bağırsaklarda kanama

Kulakta otoskleroz belirtileri

Otosklerozlu bir hastada doktor başlangıçta sadece bir kulağa odaklanır, ancak her iki kulak da hastalıktan etkilenir.

Ana semptomlar aşağıdaki gibidir:

    • Kademeli ve ilerleyici işitme kaybı, tam sağırlık yoktur. Hızlı bir kötüleşme ile karakterize edilen juvenil otoskleroz durumu dışında, evrim çok yavaştır.
    • Gürültülü ortamlarda işitme iyileşir
    • Acúfenos o tinnitus (zumbido en los oídos) -(Sparano A, Leonetti JP, Marzo S, Kim H. 2004. Otosklerozlu hastalarda stapedektominin tinnitus üzerindeki etkileri. Uluslararası tinnitus dergisi 10: 73-7)
    • Baş dönmesi
    • Denge kaybı
    • nistagmus
    • Alçak sesle konuşun (çünkü sesin algısı daha yüksek)

 

Kulakta otoskleroz teşhisi

Başvurulacak uzman doktor, hastayı ziyaret eden ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı testler yazan kulak burun boğaz uzmanıdır:

  • Odyometri : İşitme eşiğini ölçmek için genellikle otosklerozlu bir kişi düşük frekanslı seslerle işitme güçlüğü çeker. Stapes refleks (slapedius kasının kasılma cochlea’ya yüksek seslerin iletimini azaltmak için) şiddetli otoskleroz kayboluyor
  • Timpanometri : Farklı yoğunluktaki basınçların uygulandığı kulak zarının hareketliliğini ölçmek için yapılan bir testtir.
    Veriler bir grafiğe (timpanogram) girilir ve diyagramın şeklinden hastanın sorunu anlaşılır.
    Otoskleroz durumunda, timpanometri, kemikçik zincirinin (çekiç, inkus ve stapes) sertliğini gösterir.
  • Timpanogram , Carhart nişi ile bir çizgi, yani özellikle 2000Hz’de 20-30dB düzeyinde kemik iletiminde bir çökme gösterebilir.
  • CT – labirentte herhangi bir hasarı gözlemlemek ve şunları hariç tutmak için kullanılır:
    • Osteogenezis imperfekta
    • Paget hastalığı

Otosklerozun evreleri

  • Aşama I : aktarıcı sağırlık, bas (düşük) frekanslarda daha belirgindir
  • Evre II : Karma sağırlık, ağırlıklı olarak aktarıcı, yüksek ve orta frekanslarda işitme kaybı var (daha az şiddetli)
  • Evre III : Karışık, ağırlıklı olarak sensörinöral sağırlık, otoskleroz kötüleşir ve iç kulak dejenerasyonu daha şiddetli hale gelir
  • Evre IV : sensörinöral hasar şiddetlidir ve verici bileşenine göre baskındır.

 

Otosklerozun komplikasyonları ve sonuçları

Otoskleroz nadiren iç kulağı etkiler ve özellikle kokleayı , işitme sorumlu organı.
Bu hastalık, kokleadaki işitsel ses dalgalarını elektrik sinyallerine dönüştüren küçük tüy hücrelerine zarar vererek daha fazla işitme kaybına neden olur.
Bu işitme kaybı sensörinöral sağırlık olarak bilinir ve cerrahi bir prosedürle tedavi edilmez.

Otoskleroz iç kulağın dengeden sorumlu bölgesine yayılırsa baş dönmesine neden olabilir.

Otoskleroz ve gebelik
Kadın hormonları otosklerozun ilerlemesini hızlandırır: bu, otosklerozun hamile bir kadında hızla kötüleşebileceği anlamına gelir, ancak kadınlarda da görülür:

  • Emzirme
  • Doğum kontrol hapı almak

Otosklerozu olan kişiler hormon tedavisine başlamak istiyorlarsa doktorlarıyla konuşmalıdırlar.

Leave a Reply