Kistik fibrozun organlar üzerindeki sonuçları

Akciğerler ve solunum yolları 
Kistik fibroz için akciğerler:

 

  • Yüzeylerini steril tutma yeteneklerini kaybederler.
  • Progresif hasara neden olan bakteriyel enfeksiyonlar geliştirirler.

Zatürree ve akciğer hasarına yatkınlığın nedeni hakkında birkaç hipotez vardır .

Fazla Tuz
Hipotezi Jeffrey Smith, Michael Welsh ve Iowa Üniversitesi’ndeki meslektaşları tarafından geliştirilen hipotez, anyonların taşınmasında CFTR geninin rolüne odaklanır.
Bu hipoteze göre, sağlıklı hava yollarının yüzeyindeki sıvı, düşük miktarda tuza (plazmada bulunan miktarın yarısından daha az) sahiptir, çünkü zar daha fazla miktarda tuzu emerek suyu terk eder.
Kistik fibrozlu hastalarda, eksik veya hatalı çalışan CFTR proteini, tuz emiliminde azalmaya neden olur. Bu nedenle solunum yolu sıvısındaki tuz miktarı plazmanınkine eşittir.

Bu, vücudun doğal antibiyotiklerinin işlevlerine müdahale eder:

  • Zor
  • Defensin

Bu hipotez, yalnızca kistik fibroz hastalarından alınan hücre kültürlerinde bakteri proliferasyonunu  gösteren laboratuvar deneylerine dayanmaktadır  .
Bu nedenle kistik fibroz hastalarının solunum yollarındaki fazla tuzun antibiyotiklerin etkinliğini engellediği sonucuna varılmıştır.

 

Hacim azaltma hipotezi 
Richard Boucher ve Kuzey Karolina Üniversitesi’ndeki meslektaşları, çeşitli yöntemlerle yapılan araştırmalara göre başka bir sonuca varmışlardır. CFTR proteininin epitelyal sodyum kanalının (ENaC) işlevini engelleme yeteneğine dayanan bir hipotez geliştirdiler. Bu, kanal tarafından taşınan pozitif sodyum iyonlarının (Na +) seviyesinde bir artışa neden olur.

Sonuç olarak, mukustan klor ve su emilimini artırarak aşağıdakilere neden olur:

  • kuru mukus
  • tıkanıklık
  • Akciğer enfeksiyonu

Bağırsak Bağırsak 
normalden daha az salgı üretir, bu nedenle aşağıdakilerden dolayı bir tıkanıklık gelişme olasılığı daha yüksektir:

  • Kuru ve susuz dışkı
  • Daha yavaş dışkı hareketi

Kistik fibrozlu çocukların yaklaşık %10’unda mekonyum ileus , yani aşırı kalın ve viskoz dışkıların varlığından kaynaklanan bağırsak tıkanıklığı gelişir  .
Bu tıkanıklık ileoçekal kapakta yani ince bağırsak ile kolon arasında meydana gelir.

Yetişkinlerde, pankreastan enzimlerin emiliminin olmaması, bağırsak tıkanıklığı geliştirme eğilimine karşı koyabilen steatore  (dışkıda çok fazla yağ) neden olur  .

Pankreas 
Kistik fibroz vakalarının %90’ında hastaların pankreası giderek bozulur ve yerini fibröz doku ve kistlere bırakır.

Pankreasın bozulması , pankreas kanalından salgıların azalmasından kaynaklanır  .
Genel olarak, pankreas bezinin hücreleri, kanal hücreleri tarafından üretilen sodyum bikarbonat içeriği yüksek bir sıvı ile karışan sindirim enzimleri üretir.
Bu sıvı karışımı, yağların sindirimini kolaylaştırdığı duodenuma ulaşır.
Pankreas hücrelerinin salgıları değişmeden kalabilirken, kanal sıvısının salgıları büyük ölçüde azalır.

 

Daha fazla bilgi görün  Boş Mide Hissi – Nedenleri ve Diğer Belirtiler

Bu neden olur:

  • kanal tıkanıklığı
  • Mukus birikmesi
  • Azaltılmış salgılar

Pankreas hücreleri , kanalların tıkanması sonucu oluşan basınç artışına duyarlıdır ve bu  nedenle fibrozis gelişir.

Zaman geçtikçe pankreasın insülin üreten kısmı da hastalıktan bozulabilir ve bu nedenle hastada diyabet gelişebilir .

Erkek genital organları
Erkeklerde vas deferenste bu hastalığın bazı sonuçları şunlardır:

  • tıkanıklık
  • bozulma

Epididim ve vas deferens genellikle kistik fibrozisin zararlı etkilerine karşı en savunmasız organlardır.

Aslında, çok hafif genetik mutasyonları olan erkeklerde, vas deferens’in konjenital bilateral yokluğu olabilir, ancak hastalığın başka belirgin semptomları olmayabilir.
Oppenheimer ( University of Chicago Hospitals and Clinics ) ve Esterly’ye göre erkeklerde vas deferens kaybı bir tıkanıklıktan kaynaklanmaktadır.

Kadın Genital Organları 
Kistik fibroz, kadınlarda kısırlığa neden olan bazı etkilere sahip olabilir :

  • Servikal mukusun dehidrasyonu
  • Düzensiz adet döngüsü
  • amenore
  • Anovülasyon ( yumurtanın salınmadığı adet döngüsü )

Safra kesesi
Daha az görülen semptomlardan bazıları şunlardır:

  • Fokal biliyer siroz
  • Normal safra kesesinden daha küçük

Leave a Reply