Glukagonoma (Glukagon Salgılayan Tümör)

Tanım

Bir glukagonoma, normalde pankreasta üretilen ve kan şekeri (glikoz) seviyelerini yükseltmekten sorumlu olan bir hormon olan glukagon salgılayan bir tümördür. Glukagonomlar, bezin alfa-2 hücrelerinden kaynaklanan, neredeyse tamamen pankreasta bulunur ve bu tümörlerin yaklaşık %80’i kötü huyludur (kanserli). Tümör, glukagonoma sendromu olarak bilinen yüksek kan şekeri seviyelerine neden olabilir, ancak bu her durumda mevcut değildir.

Yüksek kan glukagon düzeyi (hiperglukagonemi) ile birlikte yüksek kan glukoz düzeyleri (hiperglisemi), 4D’lerle işaretlenmiş bir dizi komplikasyona yol açar – diyabetes mellitus, dermatit (deri döküntüsü), derin ven trombozu (DVT) ve depresyon. Glukagonomların prognozu, özellikle kanserli hücreler komşu organlara yayıldığında kötüdür.

 

insidans

Genel glukagonomlar nadir görülen nöroendokrin tümörlerdir. Tüm nöroendokrin tümörlerin sadece %1’ini oluşturur. Glukagonoma insidansının yaklaşık 20 milyon kişide 1 olduğu tahmin edilmektedir. Yüksek riskli yaş grubu 40 ila 70 yaşları arasındadır ve ortalama başlangıç ​​yaşı 55’tir. Kadınların glukagonoma geliştirmesi erkeklerden daha olası görünmektedir.

patofizyoloji

Glukagon ve insülin, kan şekeri seviyelerini düzenleyen iki pankreas hormonudur. İnsülin kan şekerini düşürürken glukagon yükseltir. Glukagon esas olarak pankreasın alfa-2 hücreleri tarafından salgılanır. Küçük miktarlar ayrıca midenin iç astarı (mukoza) ve ince bağırsağın duodenumu tarafından da salgılanır. Normalde glukagon, düşük kan şekeri seviyelerine yanıt olarak salgılanır.

Karaciğerde glikojen formunda depolanan glikozu serbest bırakması için karaciğeri uyarır. Kan şekeri seviyesinin dışında, glukagon salgılanması asetilkolin ve adrenalin gibi adrenal hormonlar gibi diğer faktörler tarafından da uyarılabilir. Serotonin, glukagon seviyelerini azaltabilen bir hormondur.

Bir glukagonoma, uyarıcı faktörlerden bağımsız olarak glukagon salgılar. Hiperglukagonemi olarak adlandırılan kan dolaşımındaki yüksek glukagon seviyeleri. Karaciğerdeki glikojen depolarını toplamanın yanı sıra glukagon, glikoz elde etmek için protein ve yağları da parçalar. Yüksek bir glukagon seviyesi, kandaki glikoz seviyelerini arttırır, ancak karaciğerdeki metabolizma etkilenmediği sürece olmaz.

Daha fazla bilgi görün  Reçetesiz Uyku Hapları: Uykusuzlukla Savaşmak İçin Bugün Mevcut En İyi Seçenekler Hakkında Bilgi Edinin

İnsülin kan şekerindeki artışı engelleyemez ve bu sonunda hiperglisemiye yol açar. Hiperglukagoneminin etkileri dışında , glukagonomlar genellikle kanserli tümörlerdir. Bu kanserler yavaş büyür ve diğer kanserlerle karşılaştırıldığında tanıdan sonra hayatta kalma oranı önemli ölçüde daha uzundur. Bir glukagonoma teşhisi genellikle geç konur ve bu noktada sıklıkla karaciğer olmak üzere diğer organlara (metastaz) yayılır.

Belirtiler

Bir glukagonomun semptomları her zaman hemen belirgin değildir. Başlangıçta genel semptomlar vardır ve sıklıkla diyabetes mellitus gibi hiperglukagonemi komplikasyonları ilk olarak teşhis edilebilir. Sadece 4 D olarak bilinen bu komplikasyonların bazılarının toplu sunumu ile bir glukagonoma olası bir tanı olarak kabul edilir.

Genelleştirilmiş Belirtiler

  • İstenmeyen kilo kaybı
  • iltihaplı ağız
  • İshal
  • Iştah artışı
  • Anemi

Diabetes Mellitus Belirtileri

  • Artan susuzluk (polidipsi)
  • Sık idrara çıkma (poliüri)
  • Gece idrara çıkma (noktüri)

Zamanla belirgin hale gelen bir dizi başka diabetes mellitus semptomu vardır.

Dermatit Belirtileri

Çoğu glukagonoma vakasında karakteristik bir cilt semptomu gelişir ve nekrolitik göçmen eritem (NME) olarak bilinir. Başlangıçta döküntü, kırmızı yumrular ve kabarık yamalar (plaklar) olarak görünür. Kasıkta başlayıp kalçalara yayılma eğilimindedir. Daha sonra karın ve uzuvlara göç eder. Bu lezyonlar, büyük sürekli yamalar oluşturmak için 1 ila 2 haftalık bir süre içinde birleşme eğilimindedir. Bu yamalar kaşıntılı ve genellikle ağrılıdır.

Döküntü yavaş yavaş ölçeklenmeye başlar ve ciltte bronzdan kahverengiye bir koyulaşma bırakarak merkezden temizlenir. Döküntünün kenarları kabarır ve kabuklanır. Durumu kötüleştirebilen ve selüliti önlemek için agresif antibiyotik tedavisi gerektiren bir bakteriyel enfeksiyon riski vardır. Ağız ayrıca dudakların köşesinde çatlaklarla da tutulabilir.

Derin Ven Trombozu Belirtileri

  • Bacağın şişmesi
  • Ten rengi kırmızıdan soluk hatta mavi renge dönüşür. Bacakta dermatit belirtileri de olabilir.
  • Etkilenen bölgede sıcaklık ile bacak ağrısı.

Genellikle başlangıçta hiçbir semptom yoktur. Bacak damarındaki pıhtı yerinden çıkarsa, kan dolaşımından geçerek akciğere ulaşabilir ve burada tıkanıklığa neden olur – pulmoner emboli. Bu potansiyel olarak ölümcüldür.

Daha fazla bilgi görün  Erektil disfonksiyon - nedenleri ve tedavisi

Depresyon Belirtileri

  • Üzüntü
  • ilgisizlik
  • Sinirlilik, öfke ve hayal kırıklığı dönemleri
  • Uyku problemleri
  • Düşük cinsel dürtü

Depresyonun sunumu karmaşık olabilir ve bir hastadan diğerine bir dereceye kadar değişebilir.

nedenler

Bir glukagonomun nedenleri bilinmemektedir. Hastaların ailesinde glukagonoma öyküsü olabilir. Bu durum aynı zamanda bilinen bir risk faktörü olan çoklu endokrin neoplazi (MEN) tip I ile de ilişkilidir. Bir glukagonoma, hemen hemen tüm vakalarda pankreasta lokalize olan bir nöroendokrin tümördür. Glukagon salgılanması, ya glukagon salgılayan alfa-2 pankreas hücrelerine kitle tarafından uygulanan baskının bir sonucu olarak ya da bağımsız olarak glukagon üreten ve salgılayan tümör hücrelerinin kendisi sonucunda ortaya çıkar.

Teşhis

Bu tümörler nadir olduğu için glukagonoma tanısı sıklıkla atlanır. 4 D’nin varlığı – diyabet, dermatit (nekrolitik göçmen eritem), derin ven trombozu ve depresyon – bir glukagonom hakkında endişe uyandırmalıdır. Glukagonomun karakteristik özelliği genellikle nekrolitik göçmen eritemdir. Teşhisin teyidi, aşağıdakiler gibi çeşitli araştırmaları içerir:

  • Kan testleri :
    – Glukagon seviyesi : normal 50 ila 200 pg/mL’dir ancak bir glukagonomada 1.000 pg/mL veya daha fazla olabilir.
    – Glikoz seviyesi : diyabeti doğrulamak için açlık veya glikoz tolerans testi (GTT).
    – Karaciğere kanser yayılımını (metastaz) tespit etmek için karaciğer fonksiyon testi (LFT) ve bilirubin seviyeleri.
  • Taramalar :
    – Bilgisayarlı tomografi (BT)
    – Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
    – Metaiodobenzilguanidin (MIBG) sintigrafisi
    – Pozitron emisyon tomografisi (PET)

Tedavi

Glukagonomun medikal tedavisi sınırlıdır ve cerrahi tercih edilen seçenektir.

  • Octreotid, glukagon salgılanmasını engelleyen bir ilaçtır. Bir glukagonoma ile ilişkili bazı semptomların hafifletilmesine yardımcı olabilir, ancak diyabeti kötüleştirebilir.
  • Kemoterapi, ameliyatın mümkün olmadığı veya kanserin yayılmış olduğu (metastaz) durumlar için ayrılmıştır. Ancak glukagonomların tedavisinde kemoterapinin kullanımı oldukça sınırlıdır.

Cerrahi, tümörün alınabilmesi ve daha sonra tüm semptomların çözülmesi açısından idealdir. Yayılma şansının yüksek olması ve sıklıkla geç teşhis edilmesi nedeniyle, tümörü çevreleyen sağlıklı dokuların bir kısmı ve bölgesel lenf düğümleri de rezeke edilir.

Daha fazla bilgi görün  Gut hastalığı: tedavi

Hastalar, uygun bir beslenme planı hakkında daha fazla tavsiye için bir diyetisyene danışmalıdır. Amaç, artan glukoneogenez nedeniyle parçalanan proteinleri ve yağları yenilemektir. Vitamin ve mineral takviyesi de önerilebilir.

Hayatta kalma oranı

Şimdi Çevrimiçi Bir Doktora Sorun!

Bir glukagonoma için hayatta kalma oranı zayıftır. Tümör çok yavaş büyür, bu nedenle hastaların tanıdan sonra 15 yıl veya daha fazla yaşadığı durumlar vardır. Tümörün pankreasta lokalize olduğu ve başarıyla çıkarıldığı ameliyattan sonra 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %85’tir.

Leave a Reply