Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı nedir?

Behçet hastalığı, ağızda, cinsel organlarda, cilt lezyonlarında ve gözün üveasının iltihaplanmasında tekrarlayan açık yaralar (ülserler) oluşumu ile kendini gösteren bir durumdur. Behçet sendromu olarak da bilinir, çünkü bu semptomların ortaya çıkması için net bir açıklama yapılmadan farklı semptomların bir araya gelmesidir. Behçet hastalığının, genetik olarak duyarlı bir kişide önceki bir viral veya bakteriyel enfeksiyon tarafından tetiklenen bir otoimmün hastalık olduğuna inanılmaktadır.

Ağızda ülserler, cinsel organlar ve üveit ana belirtiler olmasına rağmen, vücutta birçok dokuda kronik iltihaplanma vardır. Genel olarak, Amerika Birleşik Devletleri’nde 500.000 kişiden sadece 1’ini etkileyen nadir bir durumdur. 20 ila 40 yaş arasındaki insanları etkileme eğilimindedir ve ortalama olarak 25 ila 30 yaşlarında başlama eğilimindedir.

 

Behçet hastalığı ölümcül müdür?

Behçet hastalığı ölümcül olabilir, ancak bu günlerde uygun tıbbi tedavi ve komplikasyonlar için erken müdahale ile ölüm nadirdir. Ölüm, anevrizma rüptürü veya merkezi sinir sisteminin (CNS) tutulumu gibi komplikasyonların bir sonucudur. Behçet hastalığına bağlı mortalite ile ilgili çalışmalar 5 yılda veya 7 yılda sırasıyla %16 ila %20 arasında değişmektedir. Ancak, dikkate alınması gereken birçok faktör vardır ve her vakanın ayrı ayrı değerlendirilmesi ve tedavi edilmesi gerekir.

Sendrom Hakkında

Şu anda kabul edilen hipotez, Behçet hastalığının otoimmün bir durum olduğudur. Herhangi bir otoimmün hastalıkta olduğu gibi, vücudun bağışıklık sistemi kendi sağlıklı dokusuna saldırır. Normalde bağışıklık sistemi vücudun kendi hücrelerini tanımlayabilir. Bununla birlikte, vücudun bazı dokularının yanlışlıkla yabancı olarak tanımlandığı bağışıklık sistemindeki bazı düzensizliklerde, bağışıklık savunmaları vücudun kendi dokularına yönlendirilir. Bu temelde Behçet hastalığında da meydana gelen süreçtir. Tetikleyicinin, normalde vücutta meydana gelen mikroplara karşı önceden bir enfeksiyon veya eylem olduğuna inanılmaktadır.

Bağışıklık sistemi yabancı mikroplarla temas ettiğinde vücut, mikrop yüzeyindeki proteinlere (antijenlere) karşı antikorlar oluşturur. Bu antijenler, vücut hücrelerinin hücre zarındaki proteinlere benzeyebilir. Antikorlar buraya yapışabilir ve müteakip bağışıklık tepkisi spesifik bölgede başlatılır. Daha sonra Behçet hastalığında görülen semptomlara yol açan iltihaplanma süreci başlar. Sendromu olan kişilerin, daha sonra bakteriyel veya viral bir patojen tarafından tetiklenen Behçet hastalığına genetik yatkınlıkları olduğu görülmektedir.

Belirti ve bulgular

Behçet hastalığı vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Genellikle birden fazla sistem aynı anda etkilenir ve kronik inflamasyonun özellikleri ile işaretlenir. Behçet hastalığından etkilenen ana sistemler ve organlar aşağıda tartışılmaktadır, ancak herhangi bir sistemin etkilenebileceğini belirtmek önemlidir.

Ağız

Behçet hastalığının ortak tanımlayıcı özelliklerinden biri ağrılı ağız ülserleridir. Bu lezyonlar başlangıçta açık yaralara dönüşen yuvarlak topaklar olarak başlar. Bu ülserler birkaç hafta içinde kendi kendine iyileşir. Tekrarlama yaygındır.

cinsel organlar

Behçet hastalığının bir diğer önemli özelliği cinsel organlardaki ülserlerdir. Tipik olarak ağrılı yaralardır, ancak cinsel organlarda çeşitli başka cilt semptomları da ortaya çıkabilir. Erkeklerde skrotumda, kadınlarda labiada daha sık görülür.

Gözler

Göz semptomları, uvea veya retinanın küçük kan damarları gibi göz küresi içindeki belirli dokuların iltihaplanmasının bir sonucudur. Bu, bulanık görme, aşırı yırtılma, kızarıklık (kanlı gözler), ışık hassasiyeti ve göz çevresinde ağrı olarak kendini gösterir.

Deri

Sadece cinsel organlar dışında vücudun herhangi bir yerinde oluşabilen çeşitli cilt lezyonları vardır. Göğüste, sırtta veya karında sivilce benzeri bir döküntü (akneiform papülopüstüler) görülebilir. Bu erkeklerde daha yaygındır. Bacaklarda eritema nodozuma benzer hassas kırmızı yumrular görülebilir ve kadınlarda daha sık görülür.

eklemler

Artrit (eklem iltihabı) ve artralji (eklem ağrısı) ekstremiteleri, özellikle alt ekstremiteleri ve özellikle dizleri etkileyen yaygın eklem semptomlarıdır. Bazen tek bir eklem etkilenirken, diğer zamanlarda birden fazla eklem tutulumu vardır.

Kan damarları

Behçet hastalığında hem damarlar hem de arterler etkilenebilir. İltihaplı damarlar (vaskülit), etkilenen damarların konumuna bağlı olarak çeşitli semptomlara neden olur. Pıhtı oluşumu (trombüs) oluşabilir ve daha ciddi komplikasyonlardan biri duvarın zayıflaması ve şişmesidir (anevrizma). Potansiyel olarak ölümcül olan, bu anevrizmaların, özellikle akciğer damarlarında yırtılmasıdır.

Beyin ve Omurilik

Santral sinir tutulumu Behçet hastalığının erken bir özelliği değildir. Hafıza kaybı, davranış değişiklikleri ve nöbetler dahil olmak üzere çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir.

Bağırsak

Bağırsak bölümleri yemek borusundan ince bağırsağın sonuna kadar herhangi bir yerde iltihaplanabilir. Hastalar şişkinlik ve karın ağrısı gibi spesifik olmayan semptomlar yaşarlar. Daha ciddi vakalarda bağırsak duvarından kanama olabilir.

Nedenler ve Risk Faktörleri

Behçet hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Hastalığı geliştiren kişilerin hastalığa karşı genetik bir yatkınlığı olduğu görülmektedir. Bu popülasyonlarda HLA-B51 prevalansı nedeniyle belirli etnik grupların daha büyük risk altında olduğu görülmektedir. Buna Orta Doğu ve Japon kökenli insanlar dahildir. Bakteriyel veya viral enfeksiyöz bir ajana daha sonra maruz kalmak, hastalıkların başlangıcını tetikleyebilir. Behçet hastalığında görülen semptomlar iltihaplanma, kan pıhtısı oluşumu ve kanamaya bağlıdır.

Testler ve Teşhis

Behçet hastalığı tanısını kesin olarak doğrulayacak veya dışlayacak spesifik bir test yoktur. Enflamatuar durumu doğrulamak ve komplikasyonların şiddetini izlemek için çeşitli laboratuvar testleri ve görüntüleme çalışmaları yapılır. Behçet hastalığı bu nedenle ağız yaraları, genital yaralar, göz problemleri ve cilt semptomlarının birlikte ortaya çıkmasıyla teşhis edilir. Behçet hastalığının teşhisi için gerekli olan bir diğer test, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini doğrulayan pozitif bir paterji testidir (cilt prick testi).

Son 12 ay içinde en az 3 kez tekrarlayan ağız ülserleri ile birlikte göz bozuklukları, genital yaralar, deri lezyonları ve/veya pozitif bir paterji testinin en az ikisi bulunmalıdır.

Behçet Tedavisi

Şimdi Çevrimiçi Bir Doktora Sorun!

Behçet hastalığının tedavisi, semptomları hafifletmeyi ve durumun şiddetini azaltmayı amaçlar. Behçet hastalığının tedavisi yoktur ve komplikasyonları en aza indirmek veya en azından önlemek için uzun süreli tedavi gereklidir. Behçet hastalığının semptomatik iyileşmesi için çeşitli şekillerde çeşitli tedaviler reçete edilir, ancak durumun ciddiyetini azaltmaz. Bunu başarmak için iltihabı azaltan veya bağışıklık aktivitesini baskılayan ilaçlar Behçet hastalığının tedavisi için en iyi seçeneklerdir.

  • Kortikosteroidler, yardımcı olan ancak aynı zamanda vücudun diğer yaralanmalara karşı savunmasını tehlikeye atabilen inflamatuar süreci esasen ‘kapatır’.
  • Bağışıklık düzenleyiciler bağışıklık sisteminin aktivitesini kontrol eder
  • İmmünosupresanlar, iltihaplanmayı azaltmak için bağışıklık sistemini ‘kapatır’ ve ardından vücudu enfeksiyonlara açık hale getirir.

Genellikle bu ilaçlar kombinasyon halinde kullanılır ve bazen metotreksat (şiddetli romatoid artritte kullanımıyla bilinir) veya kolşisin (sıklıkla gut için kullanılır) gibi başka ilaçlar da kullanılır.

Daha fazla bilgi görün  Konjonktivit: tanı, tedavi ve çareler

Leave a Reply